Pengertian, Penyebab, Tanda dan Gejala Hirschsprung Disease

Hirschsprung Disease

Pengertian

Hirschsprung (megakolon/aganglionic congenital) adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (Wong, 1996).

Hirschsprung merupakan tidak ada atau kecilnya sel saraf ganglion parasimpatik pada pleksus meinterikus dari kolon distalis, 1986). Daerah yang terkena dikenal sebagai segmen aganglionik (Catzel & Robert, 1992).


Penyebab

Penyakit ini disebabkan aganglionosis Meissner dan Aurbach dalam lapisan dinding usus, mulai dari spingter ani internus kearah proksimal, 70 % terbatas didaerah rektosigmoid, 10 % sampai seluruh kolon dan sekitarnya 5 % dapat mengenai seluruh usus dan pilorus.

Adapun yang menjadi penyebab hirschsprung atau mega kolon kongenital adalah diduga karena terjadi faktor genetik dan lingkungan sering terjadi pada anak dengan Down syndrome, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan submukosa pada dinding plexus.

Dalam keadaan normal bahan makanan yang dicerna bisa berjalan disepanjang usus karena adanya kontraksi ritmis dari otot-otot yang melapisi usus (kontraksi ritmis ini disebut gerakan peristaltiik). Kontraksi dirangsang oleh sekumpulan saraf yang disebut ganglion yang terletak dibawah lapisan otot.


Tanda dan Gejala

Penyakit ini sebagian besar ditemukan pada bayi akibat dari kelumpuhan usus besar dalam menjalankan fungsinya, sehingga tinja tidak dapat keluar. Biasanya bayi baru lahir akan mengeluarkan tinja pertamanya (mekonium) dalam 24 jam pertama. Namun pada bayi yang menderita penyakit Hisprung, tinja akan keluar terlambat atau bahkan tidak dapat keluar sama sekali. Selain itu perut bayi juga akan terlihat menggembung, disertai muntah. Jika dibiarkan lebih lama, berat badan bayi tidak akan bertambah dan akan terjadi gangguan pertumbuhan (Budi, 2010).

Menurut Sodakin (2011) gejala yang ditemukan pada bayi yang baru lahir adalah:

Dalam rentang waktu 24-48 jam, bayi tidak mengeluarkan Meconium (kotoran pertama bayi yang berbentuk seperti pasir berwarna hijau kehitaman)

• Malas makan
• Muntah yang berwarna hijau
• Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

• Tidak dapat meningkatkan berat badan
• Konstipasi (sembelit)
• Pembesaran perut (perut menjadi buncit)
• Diare cair yang keluar seperti disemprot
• Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

• Konstipasi (sembelit)
• Kotoran berbentuk pita
• Berbau busuk
• Pembesaran perut
• Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)
• Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia

Komplikasi

1. Obstruksi usus
2. Konstipasi
3. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
4. Entrokolitis
5. Struktur anal dan inkontinensial ( post operasi ) ( Betz cecily & sowden, 2002 : 197 )