Patofisiologi Tetralogi Fallot

Patofisiologi Tetralogi Fallot

Tetralogi fallot merupakan kelainan “Empat Sekawan“ yang terdiri dari defek septum ventrikel, overriding aorta, stenosis infundibuler dan hipertrofi ventrikel kanan. Secara anatomis sesungguhnya tetralogi fallot merupakan suatu defek ventrikel subaraortik yang disertai deviasi ke anteriol septum infundibuler (bagian basal dekat dari aorta). Devisiasi ini menyebabkan akar aorta bergeser ke depan (dekstroposisi aorta), sehinnga terjadi overriding aorta terhadap septum interventrikuler, stenosis pada bagian infundibuler ventrikel kanan dan hipoplasia arteri pulmonal. Pada tetralogi fallot, overriding aorta biasanya tidak melebihi 50 %. Apabila overriding aorta melebihi 50 %, hendaknya dipikirkan kemungkinan adanya suatu outlet ganda ventrikel kanan.

Devisiasi septum infindibuler ke arah anteriol ini sesungguhnya merupakan bagian yang paling esensial pada tetralogi fallot.Itulah sebabnya suatu defek septum ventrikel dan overriding aorta yang disertai stenosis pulmonal valvuler misalnya, tidak bisa disebut sebagai tetralogi fallot apabila tidak terdapat devisiasi septum infundibuler ke anteriol. Kadang-kadang tetralogi fallot disertai pada adanya septum antrium sekunder dan kelompok kelainan ini disebut sebagai tetralogi fallot
Betapapun tekanan dalam ventrilel kanan meninggi karena obstruksi infundibuler, tapi dengan adanya defek septum ventrikel pada tetralogi fallot, daerah didorong ke kiri masuk ke aorta, sehingga tekanan dalam ventrikel kanan, ventrikel kiri dan aorta relative menjadi sama. Itulah sebabnya mungkin mengapa pada tetralogi fallot jarang terjadi gagal jantung kongestif, berbeda dengan stenosis pulmonal yang berat tanpa disertai defek septum ventrikel, gagal jantung kongestif bisa saja melebihi tekanan sistemik.

Sianosis merupakan gejala tetralogi fallot yang utama.Berat ringanya sianosis ini tergantung dari severitas stenosis infindibuler yang terjadi pada tetralogi fallot dan arah pirau interventrikuler.Sianosis dapat timbul semenjak lahir dan ini menandakan adanya suatu stenosis pulmonal yang berat atau bahkan atresia pulmonal atau bisa pula sianosois timbul beberapa bulan kemudian pada stenosis pulmonal yang ringan. Sianosis biasanya berkembang perlahan-lahan dengan bertambahnya usia dan ini menandakan adanya peningkatan hipertrofi infindibuler pulmonal yang memperberat obstruksi pada bagian itu.

Stenosis infindibuler merupakan beban tekanan berlebih yang kronis bagi ventrkel kanan, sehingga lama-lama ventrikel kanan mengalami hipertrofi. Disamping itu, dengan meningkatnya usia dan meningkatnya tekanan dalam ventrikel kanan, kolateralisasi aorta pulmonal sering tumbuh luas pada tetralogi fallot, melalui cabang-cabang mediastinal, brokhial, esophageal, subklavika dan anomaly arteri lainya. Kolateralisasi ini disebut MAPCA ( major aorta pulmonary collateral arteries ).

Pathway Tetralogi Fallot (TF)

Tetralogi Fallot (TF)

Pengertian

Tetralogi fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lobang aorta (Sadler, 2000)

Tetralogi fallot adalah kelainan jantung bawaan dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi defek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat (Underwood, 2000).


Tetralogi fallot (TF) adalah kelainan jantung dengan gangguan sianosis yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi Defek septum ventrikel, Stenosis pulmonal, Overriding aorta, dan Hipertrofi ventrikel kanan.

1. Defek septum ventrikel : adanya lubang di sekat pemisah bilik kiri (ventrikel kiri) dengan bilik kanan (ventrikel kanan)
2. Stenosis pulmonal : penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
3. Overriding Aorta : pembuluh darah utama yang keluar dari bilik kiri mengangkang sekat bilik, sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
4. Hipertrofi ventrikel kanan :,penebalan otot bilik kanan akibat kerja keras (karena jalan keluarnya terhambat) dan tekanan dalam rongga ini meningkat.

Komponen yang paling penting dalam menentukan derajat beratnya penyakit adalah stenosis pulmonal dari sangat ringan sampai berat. Stenosis pulmonal bersifat progresif , makin lama makin berat.


Etiologi

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaa tidak diketahui secara pasti. diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor –faktor tersebut antara lain :

Faktor endogen

1. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom
2. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan
3. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

Faktor eksogen

1. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter, (thalidmide,dextroamphetamine.aminopterin,amethopterin, jamu)
2. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella
3. Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari 90% kasus penyebab adaah multifaktor. Apapun sebabnya, pajanan terhadap faktor penyebab harus ada sebelum akhir bulan kedua kehamilan , oleh karena pada minggu ke delapan kehamilan pembentukan jantung janin sudah selesai.


Tanda dan gejala

1. Sianosis : Sianosis.à obstruksi meningkat disertai pertumbuhan yang semakin meningkat à hipertropi infundibulum meningkat àObstruksi aliran darah keluar ventrikel kanan.
2. Dispnea : Terjadi bila penderita melakukan aktifitas fisik.
3. Serangan-serangan dispnea paroksimal (serangan-serangan anoksia biru) umum pada pagi hari.àSemakin bertambah usia, sianosis bertambah berat.
4. Keterlambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan. Gangguan pada pertambahan tinggi badan terutama pada anak, keadaan gizi kurang dari kebutuhan normal, pertumbuhan otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak, masa pubertas terlambat.
5. Denyut pembuluh darah normal. Jantung baisanya dalam ukuran normal, apeks jantung jela sterlihat, suatu getaran sistolis dapat dirasakan di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal 3 dan 4.
6. Bising sistolik : Terdengar keras dan kasar, dapat menyebar luas, tetapi intensitas terbesar pada tepi kiri tulang dada.